Science and Innovations in MedicineScience and Innovations in MedicineНаука и инновации в медицине2500-13882618-754XFSBEI of Higher Education SamSMU of Ministry of Health of the Russian Federation12133710.35693/2500-1388-2023-8-1-66-71SurgeryХирургияResearch ArticleExperience in the treatment of patients with ACTH-independent macronodular bilateral adrenal hyperplasiaОпыт лечения больных с АКТГ-независимой двусторонней макронодулярной гиперплазией надпочечниковhttps://orcid.org/0000-0003-2045-00443237-4309LisitcynAleksandr A.ЛисицынА. А.
Russian Federation

PhD, Associate Professor of the Department of Faculty Surgery named after I.I. Grecov

канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской хирургии им. И.И. Грекова

9213244516@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2329-0023ZemlyanoiVyacheslav P.ЗемлянойВ. П.
Russian Federation

PhD, Professor, Head of the Department of Faculty Surgery named after I.I. Grekov

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой факультетской хирургии им. И.И. Грекова

9213244516@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9075-8274ShustovSergei B.ШустовС. Б.
Russian Federation

PhD, Professor, Head of the Adrenal Pathology Center

д-р мед. наук, профессор, заведующий центром патологии надпочечников СЗГМУ им. И.И. Мечникова

9213244516@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9352-4035VelikanovaLyudmila I.ВеликановаЛ. И.
Russian Federation

PhD, Professor, Head of the Research Laboratory of Chromatography

д-р биол. наук, профессор, заведующая научно-исследовательской лабораторией хроматографии

9213244516@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2612-1922NesvitEvgeniya M.НесвитЕ. М.
Russian Federation

Surgeon

врач-хирург

9213244516@mail.ruNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Минздрава России110220238166711001202313012023Copyright ©; 2023, Lisitcyn A.A., Zemlyanoi V.P., Shustov S.B., Velikanova L.I., Nesvit E.M.Copyright ©; 2023, Лисицын А.А., Земляной В.П., Шустов С.Б., Великанова Л.И., Несвит Е.М.2023Lisitcyn A.A., Zemlyanoi V.P., Shustov S.B., Velikanova L.I., Nesvit E.M.Лисицын А.А., Земляной В.П., Шустов С.Б., Великанова Л.И., Несвит Е.М.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://innoscience.ru/2500-1388/article/view/121337

Aim – to determine the optimal tactics for the examination and treatment of patients with macronadular bilateral adrenal hyperplasia.

Material and methods. The study included 11 patients with macronodular bilateral adrenal hyperplasia (main group). To compare biochemical parameters, the results of 26 healthy people were studied (control group).

Results. The patients with macronodular bilateral adrenal hyperplasia were characterized by deficiency of 11β-hydroxylase, 21-hydroxylase, 11β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 and increased activity of 5β-reductase compared with the control group. The optimal treatment for these patients is unilateral adrenalectomy. A comparative selective blood sampling from the central veins of the adrenals is necessary to select the side of intervention in patients with bilateral macronodular adrenal hyperplasia with ACTH-independent Cushing's syndrome.

Conclusion. The first step in the treatment of patients with bilateral macronodular adrenal hyperplasia with ACTH-independent Cushing's syndrome is unilateral adrenalectomy, which reduces the risk of developing adrenal insufficiency and subsequent hormone replacement therapy.

Цель – определение оптимальной тактики обследования и лечения пациентов с двусторонней макронодулярной гиперплазией надпочечников.

Материал и методы. Исследованы случаи 11 больных с билатеральной макронодулярной гиперплазией надпочечников (основная группа). Для сравнения биохимических показателей исследовались результаты 26 здоровых людей (контрольная группа).

Результаты. У больных с двусторонней макронодулярной гиперплазией надпочечников определялись недостаточность 11β-гидроксилазы, 21-гидроксилазы, 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2 типа и увеличение активности 5β-редуктазы по сравнению с группой контроля. Оптимальным лечением данной группы больных является односторонняя андреналэктомия. Для выбора стороны вмешательства у больных с билатеральной макронодулярной гиперплазией надпочечников с АКТГ-независимым синдромом Кушинга необходимо выполнение сравнительного селективного забора крови из центральных вен надпочечника.

Выводы. Первым шагом в лечении больных с двусторонней макронодулярной гиперплазией надпочечников с АКТГ-независимым синдромом Кушинга целесообразно рассматривать одностороннюю адреналэктомию, которая позволяет уменьшить риск развития надпочечниковой недостаточности и последующего проведения заместительной гормонотерапии.

Cushing's syndromemacronodular bilateral adrenal hyperplasiaendogenous hypercorticismcomparative selective blood sampling from the adrenal veinsadrenal resectionсиндром Кушингадвусторонняя макронодулярная гиперплазия надпочечникаэндогенный гиперкортицизмсравнительный селективный забор крови из вен надпочечникарезекция надпочечникаOsswald A, Deutschbein T, Berr CM, et al. Surviving ectopic Cushing's syndrome: quality of life, cardiovascular and metabolic outcomes in comparison to Cushing's disease during long-term follow-up. Eur J Endocrinol. 2018;179(2):109-116. doi: 10.1530/EJE-18-0212Zhao Y, Guo H, Zhao Y, et al. Secreting ectopic adrenal adenoma: A rare condition to be aware of. Ann Endocrinol (Paris). 2018;79(2):75-81. doi: 10.1016/j.ando.2017.03.003O'Brien KF, DeKlotz CMC, Silverman RA. Exogenous Cushing syndrome from an unexpected source of systemic steroids. Pediatr Dermatol. 2018;35(3):196-197. doi: 10.1111/pde.13456Chiodini I, Ramos-Rivera А, Marcus АО, Yau H. Adrenal Hypercortisolism: A Closer Look at Screening, Diagnosis, and Important Considerations of Different Testing Modalities. J Endocr Soc. 2019;3(5):1097-1109. doi: 10.1210/js.2018-00382Zhou J, Zhang М, Bai Х, et al. Demographic Characteristics, Etiology, and Comorbidities of Patients with Cushing’s Syndrome: A 10-Year Retrospective Study at a Large General Hospital in China. International Journal of Endocrinology. 2019:7159696. doi: 10.1155/2019/7159696Lotfollahzadeh S, Taherian М. Adrenal Cortical Nodular Hyperplasia. 2020. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan.Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the study of adrenal tumors. European Journal of Endocrinology. 2016;175(2):G1-G34. doi: 10.1530/EJE-16-0467Christopoulos S, Bourdeau I, Lacroix А. Clinical and Subclinical ACTH-Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia and Aberrant Hormone Receptors. Horm Res. 2005;64:119-131. doi: 10.1159/000088818Lin W, Huang HB, Wen JP, et al. Approach to Cushing’s syndrome in pregnancy: two cases of Cushing’s syndrome in pregnancy and a review of the literature. Ann Transl Med. 2019;7:490. doi: 10.21037/atm.2019.07.94Zhang Q, Xiao H, Zhao L, et al. Analysis of clinical and pathological features of primary bilateral macronodular adrenocortical hyperplasia compared with unilateral cortisol-secreting adrenal adenoma. Ann Transl Med. 2020;8(18):1173. doi: 10.21037/atm-20-5963Ueland GÅ, Methlie P, Jøssang DE, et al. Adrenal venous sampling for assessment of autonomous cortisol secretion. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(12):4553-4560. doi: 10.1210/jc.2018-01198Acharya R, Dhir M, Bandi R, et al. Outcomes of Adrenal Venous Sampling in Patients with Bilateral Adrenal Masses and ACTH-Independent Cushing’s Syndrome. World J Surg. 2019;43:527-533. doi.org/10.1007/s00268-018-4788-2Lacroix A. ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(2):245-259. doi: 10.1016/j.beem.2008.10.011Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal Crisis. N Engl J Med. 2019;381(9):852-861. doi: 10.1007/s12020-016-1204-2Debillon E, Velayoudom-Cephise FL, Salenave S, et al. Unilateral Adrenalectomy as a first-line treatment of Cushing’s syndrome in patients with primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(12):4417-4424. doi: 10.1210/jc.2015-2662Tanno FY, Srougi V, Almeida MQ, et al. A New Insight into the Surgical Treatment of Primary Macronodular Adrenal Hyperplasia. J Endocr Soc. 2020;4(8):1-14. doi: 10.1210/jendso/bvaa083