Objectives – to reveal the clinical, morphological and hormonal characteristics of patients operated on for isolated adrenal myelolipoma and myxoid adenomas with adrenal myelolipoma.
Material and methods. The study was based on the results of examination of patients operated on for adrenal myelolipoma in the period from 2000 to 2015. During the study, the hormonal activity in patients with isolated and myxoid adrenal myelolipomas was analyzed. A pathomorphological and immunohistochemical study of the removed formations of the adrenal gland was performed. The article presents rare clinical observations of patients undergoing treatment in the clinic of E.E. Eichwald, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, with accidentally detected neoplasms, which were a combination of adenoma and myelolipoma of the adrenal gland.
Results. The occurrence of isolated myelolipomas and myxoid adenomas with myelolipoma among incidentalomas was 6.3% and 4.9%, respectively. The average age of patients with adrenal myelolipoma is 54.5 years. The ratio of women to men was 2:1. According to our data, four types of hormonal activity have been identified among myxoid formations of the adrenal gland. Type 1 is associated with Cushing's syndrome, type 2 is associated with Conn's syndrome, type 3 is associated with autonomic cortisol secretion, type 4 has no hormonal activity. Based on the results obtained by high-performance liquid chromatography (HPLC), 11â-hydroxylase deficiency was noted, and according to the study of the urine steroid profile by gas chromatography-mass spectrometry (GCMS), the signs of type 2 11â-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency and an increase in 5á-reductase activity in patients with isolated adrenal myelolipoma were obtained.
Conclusion. The combination of adenoma with myelolipoma, as well as of adenoma, myelolipoma and cavernous hemangioma is a rare pathology, the diagnosis of which is based on the pathomorphological examination of the removed tumor. Myelolipoma as a part of adrenal adenoma is an incidentaloma, which can be of different sizes and is accompanied by hormonal dysfunction of the cells of the adrenal cortex. An uncertain intrascopic phenotype and hormonal activity of myxoid formations are the decisive factors in favor of surgical intervention.
Цель – провести клинико-морфологический и гормональный анализ оперированных больных с изолированными миелолипомами и миксоидными аденомами с миелолипомой надпочечника.
Материал и методы. В основу работы легли полученные результаты обследования оперированных больных с миелолипомами надпочечника за период с 2000 по 2015 г. Был проведен анализ гормональной активности изолированных и миксоидных миелолипом надпочечника. Выполнено патоморфологическое и иммуногистохимическое исследование удаленных образований надпочечника. В работе представлены редкие клинические наблюдения больных, проходивших лечение в клинике Э.Э. Эйхвальда СЗГМУ им. И.И. Мечникова со случайно выявленными образованиями, представленными комбинацией аденомы и миелолипомы надпочечника.
Результаты. Частота встречаемости изолированных миелолипом и миксоидных аденом с миелолипомой среди инциденталом составила 6,3% и 4,9% соответственно. Средний возраст больных с миелолипомой надпочечника равен 54,5 года. Соотношение между женщинами и мужчинами составило 2:1. На основании полученных данных выявлено четыре типа гормональной активности миксоидных образований надпочечника. 1 тип ассоциирован с синдромом Кушинга, 2 тип – с синдромом Конна, 3 тип – с автономной секрецией кортизола, 4 тип – без гормональной активности. На основании результатов, полученных методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ), отмечена 11â-гидроксилазная недостаточность, а по данным исследования стероидного профиля мочи методом газовой хромато-масс-спектрометрии (ГХМС) получены признаки недостаточности 11â-гидроксистероиддегидрогеназы 2 типа и повышения активности 5á-редуктазы у больных с изолированной миелолипомой надпочечника.
Заключение. Ассоциации аденомы с миелолипомой, а также аденомы, миелолипомы и кавернозной гемангиомы являются редкой патологией, диагностика которой основана на патоморфологическом исследовании удаленной опухоли. Миелолипома в составе аденомы надпочечника является инциденталомой, которая может быть разного размера и сопровождаться гормональной дисфункцией клеток коркового слоя надпочечника. Неопределенный интраскопический фенотип и гормональная активность миксоидных образований являются решающими факторами в пользу хирургического вмешательства.