DIAGNOSTICS OF NON-INFLAMMATORY PERILYMPHATIC FISTULAS OF LABYRINTHINE WINDOWS

Full Text

Введение Сенсоневральная тугоухость (СНТ) относится к числу социально значимых заболеваний, которая поражает все возрастные группы населения. Проблемы со слухом присутствуют у 4-6% населения земного шара. Неудовлетворительные результаты лечения острой СНТ не должны объясняться только поздними сроками ее проведения, так как нередко они обусловлены несовершенством диагностики сложных вариантов патологии внутреннего уха. Образование ПФОЛ связано с воздействием разнородных обстоятельств [1, 2]. Признается, что специфические клинические признаки и симптомы ПФОЛ в настоящее время неизвестны [3]. Диагностика часто основывается на проблемном анамнезе, особенно травматическом, наличии отологических симптомов, таких как потеря слуха, субъективный ушной шум, в особенности в сочетании с вестибулярными нарушениями в виде приступов или постоянных головокружений [4]. Обращается внимание на большую схожесть клинической картины ПФОЛ с болезнью Меньера [5]. При этом сообщается, что вестибулярные нарушения при повреждении вторичной мембраны могут проявляться лишь неустойчивостью и пошатыванием при ходьбе в небольшом проценте случаев (13,2%) [6]. При этом в иностранной литературе упоминается, что отсутствие потери слуха не исключает возможности образования у больного ПФОЛ. Кроме того, вследствие анормальных отношений эндолимфатического и перилимфатиче-ского пространств при ПФОЛ может выявляться эндо-лимфатическая водянка, пока считающаяся патологическим коррелятом болезни Меньера [1]. Описываются случаи ПФОЛ только с вестибулярными, или только с аудиологическими симптомами [4]. Понятно, почему J. Hornibrook в 2012 г., основываясь на изученном им мнении отохирургов в связи с существенными критическими замечаниями с их стороны, связанными с нехваткой надежных диагностических тестов и малым количеством интраоперационных признаков для уверенного уточнения утечки перилимфы (в том числе отличающих ее от местных обезболивающих средств), разделил отиатров на «сторонников ПФОЛ» и «не верующих в них» [7]. Дополнительная патогенетическая неясность связана и с тем, что более половины самостоятельно закрывшихся травматических ПФОЛ рецидивируют. Кроме того, сообщается, что в случаях ПФОЛ асимметрия реакций за счет раздражения пораженного вестибулярного анализатора отмечается лишь в ранние сроки (до 2 недель); положительный фистульный симптом может выявляться лишь у половины больных с ПФО и также в ранние сроки существования фистулы (до 1 месяца); а исследования, связанные с определением внутрилабиринтного давления, определяют гидропс лабиринта чуть больше, чем у половины больных [6]. Причем известно - только общий: и перилимфатиче-ский, и эндолимфатический [8].Становится понятным, почему время от момента заболевания до постановки диагноза может достигать 15 лет [9]. Отношение к возможностям выявления ПФОЛ методами компьютерно-томографических исследований и магнитно-резонансной томографии у одних зарубежных авторов весьма осторожное [10], другие подчеркивают ценность обнаружения воздуха в лабиринте (что имеет место при ПФОЛ нечасто) [11], третьи не получили никаких признаков ПФОЛ ни у одного из пациентов [12]. Хотя давно известна неабсолютность для диагностики ПФОЛ теста Фразера, именно он называется самым полезным для распознавания рассматриваемой патологии среди всех других методов исследования, включая сравнения с вестибулярным тестированием [10, 13]. Но вместе с этим обращается внимание, что и он для предварительного диагноза ПФОЛ должен быть поддержан другими различными специальными расследованиями [13]. ■ МАТЕРИАЛЫ и методы Исходя из вышесказанного, мы после анализа 32 ин-траоперационно верифицированных случаев ПФОЛ (с мая 2016г. по январь 2018 г., мужчин - 18, женщин - 14, возраст - от 18 до 73 лет, анамнез - от внешнетравматического до психоэмоционального) определили этапы аудиологического обследования больных с подозрением на ПФОЛ. Вначале осуществлялся тщательный сбор анамнеза (с определенным акцентом на эксплозивный механизм образования ПФОЛ), объективный осмотр, подписание информированного согласия. Затем выполнялась акуметрия, камертональное обследование, тональная пороговая аудиометрия и тест латерализации громких звуков. Обращалось внимание на «неправильную» латерализацию звука или ее отсутствие при камерто-нальном тесте Вебера, особенности ее изменения при тесте латерализации громких звуков. Ведь известно, что улитка имеет независимый вход для вибрации (по счету четвертый) от содержимого черепа через водопровод улитки, а к дезинтеграции между собой фазовых взаимоотношений могут вести любые искажения передачи [14]. Кстати, последние при ПФОЛ, если не обязательны, то закономерно допускаются, в связи с чем следует ожидать изменения суммарного результата костного звукопроведения. Далее проводились провокационные аудиометри-ческие тесты, связанные с изменением внутричерепного давления. При них, как и при тесте Фразера, основывающемся на изменении количества теряемой перилимфы в зависимости от нахождения головы в определенном положении в течение 30 минут, в случае присутствия ПФОЛ ожидалась какая-либо аудио-логическая реакция. Если пороги звуковосприятия по воздушной проводимости менялись на двух и более частотах на 10 дБ и более, то тест оценивался как положительный. Номер 1 - с наклоном головы (предполагается увеличение потери перилимфы). Номер 2 - с гипервентиляцией (ожидается изменение перилимфа-тического давления в ушном лабиринте с уменьшением перилимфореи в случае ПФОЛ). Затем выполнялся тест введения жидкости в наружный слуховой проход (ТВЖНСП), по сути - модификация камертонального опыта Рунге, при котором авторами выявлено [15], что при его проведении слуховые пороги на низкие частоты при костном звукопро-ведении уменьшались в случаях тугоподвижности цепи слуховых косточек, тогда как при ее разрыве этого не было ни в одном случае. Результат теста объясняется нами состоянием гидродинамики внутреннего уха и внутрилабиринтного давления, что в последующем соответствовало интраоперационным находкам. При недостаточно убедительной информации для определения лечебной тактики на следующем этапе проводился тест Фразера (особое внимание при этом было обращено на разницу в порогах слышимости после нахождения головы на больном и здоровом ухе). Иногда был полезен лазикс - тест, когда предполагаемый диагноз ПФОЛ мог косвенно подтверждаться ухудшением аудиологических или вестибулярных показателей при его проведении, что совпадает с мнением зарубежных коллег [1]. Также использовался тест с введением кофеина. Хотя последний более рационален для дифференциальной диагностики ПФОЛ от синдрома перилимфатической гипотензии, тем не менее достоверное повышение порогов слышимости при его проведении может свидетельствоватьв пользу ПФОЛ. ■ результаты После финального анализа всех полученных данных вырабатывалась лечебная тактика. Информативность исследований в проводимом нами объеме, считаем, достигает 90%. Пластика ПФОЛ всегда ведет, во-первых, к достоверному уменьшению или исчезновению вестибулярных нарушений; во-вторых, предотвращает дальнейшее ухудшение слуховой функции, дает шанс рассчитывать на функциональное улучшение состояния рецепторного аппарата внутреннего уха, исключает развитие глухоты [16]. Клинические примеры (с достоверным улучшением слуха после пластики ПФОЛ) Пример № 1. Пациент Н., 30 лет, 11 месяцев после акутравмы, трижды проходил стационарное лечение без эффекта по месту жительства. При тональной пороговой аудиометрии пороги слышимости до 1500 Гц в норме, после резко повышаются по перцептивному типу до 75 дБ на 3000-6000 Гц и 45 дБ на 8000 Гц, тест Фразера отрицательный, положительные тест с гипервентиляцией и ТВЖНСП. После операции - нормализация порогов звуковосприятия на больное ухо. Пример №2. Больная К., 33 года, больна 7 лет. В анамнезе - психоэмоциональные нагрузки; в начале - эпизод системного головокружения (в дальнейшем - редкие рецидивы длительностью до 2 часов) с понижением слуха и появлением субъективного ушного шума; в дальнейшем острота слуха постепенно ухудшалась без связи с приступами вертиго. Лечилась амбулаторно без эффекта. При тональной пороговой аудиометрии пороги слышимости равняются 65-75 дБ по костной и 90-100 дБ по воздушной проводимости на 500-2000 Гц (на других частотах звуковосприятия нет); «скрытый» спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм в больную сторону; положительные ТВЖНСП и тест с наклоном головы, тест Фразера - сомнительный. После операции головокружения и субъективный шум прекратились, появилось звуковосприятие на 3 дополнительных частотах и по костной, и по воздушной проводимости, а по воздушной проводимости тональные пороги слышимости понизились на 10-20 дБ, но социальный слух улучшился незначимо. ■ обсуждение 1. Предложенная очередность применения вышеуказанных аудиологических тестов при перцептивной и смешанной тугоухости неясного генеза улучшает дифференциальную диагностику ПФОЛ. При этом достигается возможная минимизация комплексного обследования. 2. Пластика ПФОЛ в связи с малой травматичностью оперативного пособия практически показана в любом возрасте. 3. Единственный (и существенный) недостаток предлагаемой стратегии аудиологического обследования данной категории больных - времяемкость, что должно решаться индивидуально, по месту обследования пациента. W

About the authors

M A Kozarenko

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: m.a.kozarenko@mail.ru
junior research associate of the Department of Voice and Speech Pathophysiology of Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. 9, Bronnitskaia str., Saint Petersburg, Russia, 190013

References

Supplementary files